Була

Буллезная эмфизема легкого ( Альвеолярная киста , Буллезная болезнь , Буллезное легкое , Ложная киста , Синдром исчезающего легкого )

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

Общие сведения

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» – пузыри) – воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы – воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

Причины

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы – a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 – буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Буллезная болезнь легких: причины, симптомы, лечение

Легкие, так же, как и другие органы человека, подвержены различным заболеваниям. В том числе возможно развитие буллезной эмфиземы легких.

Особенности недуга

Буллезная болезнь легких относится к обструктивным заболеваниям, носящим хронический характер. При этом в органе некоторые участки ткани могут становиться более воздушными из-за того, что альвеолы (пузырьки, из которых легкие и состоят) значительно увеличиваются в размерах, а их стенки разрушаются. Во время этого процесса образовываются полости, диаметр которых превышает 1 см. В них, как правило, скапливается воздух, вследствие чего циркуляция в легких нарушается.

Статистика свидетельствует о том, что мужчины чаще подвержены этому заболеванию, нежели женщины, причем практически в два раза. Возраст также имеет значение. Пожилые люди более уязвимы для заболевания.

Характерным для данной формы эмфиземы является то, что поражается не весь орган, а лишь определенная его часть.

Буллезная болезнь легких: причины возникновения

К основным причинам, по которым возникает это заболевание, можно отнести:

• курение;
• генетическую предрасположенность (неполноценность соединительной ткани, именуемую диспластическим синдромом);
• хронические воспалительные заболевания (бронхит, бронхоэктаз, бронхиальную астму);
• туберкулез независимо от стадии;
• плохую экологию и различные загрязнения воздуха (патогенные микроорганизмы, которые живут в таком воздухе, способны воздействовать на легкие и провоцировать воспаление альвеол);
• осложнения после саркаидоза легких.

Буллы, которые образовываются вследствие развития заболевания, могут быть от 1 до 10 см в диаметре. При размерах более 10 см их принято называть гигантскими. Расположение их также может разниться. Они могут быть как множественными (распространенными по всему объему легких), так и одиночными (локализоваться в конкретном участке). Буллы опасны тем, что начинают сдавливать ткани, которые расположены по соседству, и, таким образом, ухудшать газообмен в органе.

Зная причины, способные спровоцировать развитие этого заболевание, можно вовремя заняться профилактикой.

Основные проявления недуга

Основной симптом, который сопутствует развитию буллезной болезни легких, – одышка, появляющаяся не внезапно, а постепенно. Причем ее особенностью является то, что трудности дыхания появляются при выдохе. Больной в это время издает звук, который напоминает пыхтение. На начальном этапе заболевания одышка появляется исключительно при повышенных физических нагрузках, однако при прогрессировании эмфиземы может беспокоить и в состоянии покоя. Часто она сопровождается приступами удушья, кашля, выделением мокроты.

Когда врач ставит диагноз “буллезная болезнь легких”, симптомы, которые указывают на это, могут быть следующими:

• увеличение промежутков между ребрами;
• грудная клетка становится цилиндрической формы;
• диафрагма менее подвижна;
• возможно появление болевых ощущений, которые значительно усиливаются во время кашля;
• быстрая утомляемость, состояние общей слабости.

Если прогрессирует буллезная болезнь легких (история болезни зависит от причины возникновения), при отсутствии должного лечения может развиться дыхательная недостаточность, которая выражается в том, что вены на шее вздуваются и становятся синими. Помимо этого, больной с буллезной формой эмфиземы сильно худеет. Это происходит из-за того, что практически вся энергия тратится исключительно на процесс дыхания. Напряженная физическая работа или чрезмерные эмоции могут привести к спонтанному пневмотораксу (состояние, когда воздух попадает в плевральную полость).

При интенсивных болевых ощущениях возможно развитие острой сосудистой недостаточности.

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

Особенности диагностики

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу. Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы. После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или рентген легких, а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Тактика терапии

Если поставлен диагноз “буллезная болезнь легких”, лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно. Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы. Все меры, предпринятые для устранения симптомов, помогут лишь остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Именно поэтому буллезная эмфизема легких (история болезни и тактика лечения зависят от причин и симптомов) требует незамедлительного вмешательства.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

Если поставлен диагноз “буллезная болезнь легких”, операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение с использованием медикаментов

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких. Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами. Если течение заболевания привело к развитию дыхательной или сосудистой недостаточности, врачом может быть принято решение о назначении диуретиков (медикаментов, которые направлены на вывод жидкости). В зависимости от причины заболевания могут быть выписаны антибактериальные средства и теофиллины.

Вместе с тем обязательным условием во время лечения является полный отказ от вредных привычек, выполнение дыхательной гимнастики и проведение большого количества времени на свежем воздухе. Прогулки рекомендуется совершать недолгие, в умеренном темпе, причем стоит тщательно следить за процессом дыхания.

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.

Буллезная болезнь легких. Буллы лёгких

• дыхательные пути
• бронхи
• легкие

1. Общие сведения

Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.

Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

2. Причины

Этиопатогенез буллезной болезни остается предметом исследований и обсуждений. К основным причинам формирования альвеолярных булл относят, в частности, инфекционные заболевания легких, возрастные дистрофические изменения в стенках альвеол, экологические факторы (загрязнение воздуха в крупных городах), наличие хронического бронхита, туберкулеза, бронхиальной астмы. Во всех без исключения исследованиях, посвященных данной проблеме, подчеркивается патогенная роль курения; так, те или иные изменения эмфиматозного типа обнаруживаются у 99% курильщиков, и этот фактор риска является доминирующим в 90% случаев диагностированной буллезной болезни.

В ряде исследований подтверждается также роль таких факторов, как высокая плотность населения и низкий социально-экономический уровень развития региона (следствием чего является нездоровый рацион питания), переохлаждения, врожденные аномалии ферментогенеза и др.

3. Симптомы и диагностика

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Однако начальные стадии, как правило, бессимптомны; лишь при значительной площади легочной ткани, пораженной буллезными расширениями, появляется одышка, физическая и умственная утомляемость, снижение массы тела (нередко с непропорциональным расширением межреберных пространств и грудной клетки в целом), хрипы и присвист в дыхании, «мокрый» кашель. По мере нарастания сердечной и дыхательной недостаточности присоединяется специфическая симптоматика в виде болей в груди, цианозной бледности, характерного цвета ногтей и пр.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

4. Лечение

Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.

При соблюдении всех перечисленных выше условий прогноз сравнительно благоприятный; в противном случае буллезная болезнь прогрессирует, результатом чего является инвалидность, а при дальнейшем утяжелении легочно-сердечной недостаточности – летальный исход.

Источники:

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/bullous-pulmonary-emphysema
http://fb.ru/article/190306/bulleznaya-bolezn-legkih-prichinyi-simptomyi-lechenie
http://medintercom.ru/articles/bully-lyogkih